penyakit gangguan koagulasi dan fibrinolisis

penyakit akibat gangguan pembekuan darah, antara lain:

1. Hemofilia

2. von willebrand

3. Trombositosis

4. Tronbositopenia

5. D.I.C (disseminated intravascular coagulation) atau pembekuan intravaskuler tersebar.

6. kelainan Vaskuler

Hemofilia

Hemofilia adalah gangguan koagulasi herediter akibat terjadinya mutasi atau cacat genetik pada kromosom X. Kerusakan kromosom ini menyebabkan penderita kekurangan faktor pembeku darah sehingga mengalami gangguan pembekuan darah.

penderita hemofilia adalah pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom X. Sementara kaum hawa umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan ibunya pun pembawa sifat.

Penyakit Von Willebrand

Penyakit von willebrand adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh kekurangan atau kelainan pada vaktor von willebrand di dalam darah yang sifatnya diturunkan. Faktor von willebrand adalah suatu protein yang mempengaruhi fungsi trombosit. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah, dan trombosit

Trombositosis

Peningkatan jumlah trombosit di atas 400.000/mm3. Trombositosis dibagi menjadi dua yaitu:

1. Trombositosis primer:Terlihat pada gangguan mieloproliferatif seperi plosistemia vena atau leukemia grunulomasitik kronik dimana bersama kelompok sel lainnya mengalami poliferasi abnormal sel megakariosit dalam sumsum tulang.

2. Trombositosis sekunder:Terjadi akibat stress atau kerja fisik disertai pengeluaran trombosit dari pool cadangan ( dari limpa) atau saat terjadinya peningkatan permintaan sumsum tulang seperti pada pendarahan atau pada anemia hemolitik. Jumlah trombosit yang meningkat juga ditemukan pada orang yang limpanya sudah dibuang dengan pembedahan. Limpa adalah tempat penyimpanan dan penghancuran utama trombosit, splenektomi tanpa disertai penguranga pembentukan sumsum tulang juga dapat menyebabkan trombositosis

Trombositopenia

Trombositopenia adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh kekurangan trombosit. Kadar trombosit di dalam plasma darah kurang dari 200.000 permilimeter kubik. Trombosit adalah salah satu protein dalam pembekuan darah. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Trombositopenia dapat disebabkan oleh:

1. sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit

misalnya pada penyakit:

– Anemia aplastik

– Hemoglobinuria nokturnal paroksismal

– Leukimia

– Pemakaian alkohol yang berlebihan

– Anemia Megaloblastik

– Kelainan sumsum tulang